Джеймс Хэмблин - Если бы наши тела могли говорить. Руководство по эксплуатации и обслуживанию человеческого тела

• Название: Если бы наши тела могли говорить. Руководство по эксплуатации и обслуживанию человеческого тела
• Автор: Джеймс Хэмблин
• Жанр: Прочая научная литература
• Год: 2018
• ISBN: 978-5-389-14725-6

Сколько разговоров ведется в СМИ об иммунитете, о том, что нужно больше спать и меньше есть, о кофе, холестерине, витаминах, жирах, вреде смартфонов и пользе БАДов! Что из этого правда, а что – откровенное вранье маркетологов? Доктор медицины и старший редактор The Atlantic Джеймс Хэмблин делится исключительно проверенной научной информацией об особенностях и механизмах функционирования человеческого организма.

«Хэмблин пишет с сарказмом, юмором и чувством удивления… Его остроумное исследование о диетах, пищевых добавках, поливитаминах, энергетиках и глютене – невероятно нужная работа. Он развенчивает медицинские и маркетинговые мифы… Познавательная, развлекательная и слегка эксцентричная книга». (Booklist)

«Эта книга отвечает на все вопросы, которые вы себе задавали о своем здоровье, и на многие другие, которые даже не приходили вам в голову, хотя это не помешало бы. Даже если вы не заботитесь о своем здоровье, вам следует ее прочитать…» (Уолтер Айзексон, автор бестселлера «Стив Джобс»)

---

И наоборот, кожа ребенка-бабочки представляет собой образец полного провала биомеханики. Из-за одной детали. Официальное название болезни – дистрофический буллёзный эпидермолиз, или ДБЭ. Традиционно это считается кожной патологией и находится в ведении дерматологов. ДБЭ превращает кожу в высушенную солнцем папиросную бумагу. Такая кожа разрушается при малейшем прикосновении. Лечения не существует. Это худшее заболевание из тех, о которых вы никогда не слышали. Разумеется, я не берусь предположить, о каких болезнях вы знаете, а о каких – нет. Выражение «худшая болезнь, о которой вы никогда не слышали» является официальным девизом Международной исследовательской ассоциации ДБЭ (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association). Ее нынешний исполнительный директор Бретт Коплан придумал его не просто так.

Его дочь Рафи увидела свет в одной из больниц Манхэттена 19 ноября 2007 г. Ее мама Джеки была не на шутку обеспокоена тем, что на ручках и ножках новорожденной отсутствовали участки кожи. Девочка родилась на две недели позже предполагаемого срока, и врачи сначала заверили родителей, что ребенка просто «немного передержали». Но это небрежное объяснение оказалось слишком легкомысленным: несерьезное, на их взгляд, отклонение от нормы вышло далеко за рамки небольшого. Спустя всего несколько часов у Рафи началось кровотечение. Медсестры срочно отвезли ее в отделение реанимации. Там, в полной изоляции, она проведет первый месяц своей жизни, пройдя уйму обследований. Родители не имели возможности даже прикоснуться к ней. Через две недели врачи объявили Копланам предположительный диагноз, название которого определило всю их дальнейшую жизнь.

«Они думают, что это что-то под названием эпи-дермо-лиз… буллёз?» – сообщил Бретт в коротком телефонном разговоре с братом, который был главным хирургом в больнице в Нью-Джерси на другом берегу реки. «О черт», – ответил хирург. Бретт бросился искать информацию в интернете, и первая мысль, когда он прочел о ДБЭ, была «Это самая страшная болезнь, о которой я никогда не слышал».

На коротком плече третьей из ваших двадцати трех хромосом находится ген, названный COL7A1. Он отвечает за выработку протеина, который образует коллаген VII типа. Из коллагеновых протеинов состоят все соединительные ткани. Это самый распространенный белок, составляющий примерно треть от общего числа белков в нашем организме. Получивший свое название от греческого слова κόλλα (клей), коллаген обеспечивает прочность кожи, а также связок и сухожилий. Существует несколько типов этого белка, и один из них коллаген VII.

Буллёзный эпидермолиз (БЭ) – заболевание крайне редкое по ряду причин, в том числе и потому, что большая часть проблем связана с конкретным геном. Большинство заболеваний объясняется целым рядом факторов, и редко удается отследить цепочку нарушений, приводящую к единственному гену. Но в данном случае мутации в гене COL7A1, судя по всему, отвечают за все три основные формы БЭ, причем та, которой страдает Рафи, наиболее тяжелая.

Коллаген VII закрепляет верхний слой нашей кожи (эпидермис) на базовом слое (дерме). Без него при малейшем механическом воздействии эти слои разделяются, образуются волдыри и язвы. Стоит Рафи почесаться, и она ранит себя. Пузыри на коже могут появиться просто от швов на рубашке. Часто Рафи просыпается по утрам в прилипшей к коже из-за засохшей крови пижаме. Отодрать ее – крайне мучительная процедура.

Поскольку коллаген VII нужен для соединительных тканей всего организма, эти проблемы касаются не только кожи Рафи, но и ее внутренних органов. Язвы и шрамы на слизистой рта и пищевода затрудняют пережевывание и проглатывание пищи. Постоянное воспаление глаз может привести к слепоте. Ко всему прочему существует высокий риск развития в раннем возрасте агрессивного типа рака кожи – меланомы. У Рафи остеопороз, синдактилия (сращение пальцев) и I (легкая) стадия сердечной недостаточности.

Форма буллёзного эпидермолиза, которой страдает Рафи, встречается реже чем у одного из миллиона новорожденных. Жизнь тех из них, кто не погибает в самом раннем возрасте, проходит преимущественно в изоляции. Так что мы вряд ли встретимся с этими людьми. А значит, это болезнь людей, с которыми нам вряд ли придется познакомиться. Для нас с вами привычные проблемы с кожей ограничены, скорей всего, борьбой с прыщами и весьма далеки от того, что приходится испытывать каждый день «детям-бабочкам». Если бы это было не так, мы могли бы гораздо больше ценить ту кожу, которая у нас есть и тот простой факт, что она крепко держится на нашем теле.

У среднестатистического человека примерно 2,7 килограмма кожи. Как и большинство органов (за исключением некоторых), она крайне необходима для жизни. Если однажды утром вы проснетесь, а вся ваша кожа исчезла, вы быстро умрете. Помимо других проблем, с которыми вы столкнетесь за этот короткий остаток жизни, у вас появятся проблемы социального плана: вам будет очень сложно общаться с другими людьми. Кожа – самый крупный и динамичный орган, который постоянно обновляется и восстанавливается. Как и волосы, кожа уникальна тем, что включает в себя мертвые клетки. Любой другой орган такие клетки отторгает. Но мертвые клетки кожи и волос остаются на некоторое время с нами и выполняют много важных функций, в том числе и социальных: они определяют нашу внешность, а значит, служат основой для самоидентификации.

Кожа, которую мы носим сегодня, уже не та, что была на нас в прошлом году и даже в прошлом сезоне. Большинство клеток, из которых состоит наш организм, постоянно умирают и заменяются новыми. Примерно 8 % наших генов даже не человеческие, а вирусные. Мы рождаемся с вирусами, вплетенными в нашу ДНК, а внутри нас живут триллионы бактерий, отвечающих, помимо прочего, за нашу внешность, вес и психическое состояние. Наши тела представляют собой динамическое сплетение генетической информации, сформированной опытом поколений, и микроорганизмов, каждую секунду определяющих и меняющих то, кем мы являемся. Мы рождаемся с заложенными в нас механизмами, заставляющими нас лысеть, несмотря на то что пышная шевелюра гораздо привлекательней в глазах других людей, заставляющими нас нервничать в самый неподходящий момент или награждающими нас раком, которого мы очень старались избежать. Распределение долголетия, здоровья и счастья никогда не будет справедливым.

По-видимому, такой поверхностный, казалось бы, фактор, как внешность, и то, как ее воспринимаем мы сами и окружающие, формирует наше представление о самих себе, наши поступки и отношение к другим людям.

Как узнать, красив ли я? Я имею в виду, чисто внешне. Знаю, что это не должно меня волновать, но все же волнует: все-таки я человек и живу в этом мире

В 1909 г. Максимилиан Факторович открыл в Лос-Анджелесе свой центр по улучшению внешности. Взяв псевдоним Max Factor, он прославится своей косметической продукцией, которую продавал как составную часть изобретенного им псевдонаучного процесса «диагностики» аномалий внешности людей (в основном женщин). Делал он это при помощи созданного им же девайса под названием «микрометр красоты», который представлял собой замысловатый капюшон из металлических лент, скрепленных множеством регулируемых винтов. Его можно было водрузить на голову, и, как обещала в то время реклама, все практически незаметные глазу недостатки сразу станут видны{6}. После чего нужно было использовать один из «корректирующих внешность продуктов» – makeup, чтобы «исправить» найденный «дефект». Кстати, термин «мэйкап» тоже был придуман Фактором. «Если у клиента, скажем, слегка кривоват нос и это не видно невооруженным глазом, проблему запросто обнаружит микрометр, а специально обученный сотрудник нанесет корректирующий мэйкап. Даже если можно было надевать на голову людям металлическую конструкцию и рассказывать им, что они некрасивы, и это не казалось им чем-то неправильным, это не могло продолжаться до бесконечности. Проблема микрометра заключалась в том, что принцип его работы строился на эмпирическом понятии красоты. Подразумевалось, что работа устройства, сообщающего людям о том, что с ними не так, основывается на точном знании того, как должно быть, как правильно. Использованный Max Factor прием – хрестоматийный пример по тактике продаж, который успешно используется в индустрии красоты и по сей день. Сначала убедите человека, что у него есть проблема, а потом продайте ему ее решение.

Что касается симметрии лица, действительно некоторые эволюционные биологи полагают, что лица с идеальными пропорциями кажутся нам более привлекательными, поскольку свидетельствуют о хорошем здоровье и, следовательно, о лучших репродуктивных возможностях его обладателя. Например, строго с точки зрения эволюционной биологии некто с заметной опухолью возле глаза может рассматриваться партнером как «неэффективный выбор для адаптации». Инстинкты предупреждают, что вырастить потомство с этим партнером не удастся, ведь он может не дожить даже до зачатия. Лучше продолжить поиски.