Н Яхно - Деменции: руководство для врачей

• Название: Деменции: руководство для врачей
• Автор: Н Яхно
• Издательство: МЕД пресс-информ
• Жанр: Медицина
• Год: 2010
• ISBN: 5-98322-649-5

Данное издание содержит информацию о семиотике когнитивных нарушений, основных принципах диагностики и лечения больных с деменцией. В книге приведены классификации когнитивных и других нервно-психических расстройств; описаны алгоритмы диагностического поиска, клинические, клинико-психологические, лабораторные, электрофизиологические, нейровизуализационные методы исследования. Приведены схемы лечения основных заболеваний, сопровождающихся деменцией.

Книга будет полезна неврологам, психиатрам и врачам, работающим в других областях медицины.

---

Деменция при БП. Согласно профильным популяционным исследованиям, когнитивные нарушения достигают выраженности деменции в 20–40 % случаев БП [21,35,47]. Распространенность деменции зависит от длительности БП. В отличие от легких и умеренных когнитивных нарушений, деменция нехарактерна для ранних стадий БП, но развивается у пациентов с длительным стажем данного заболевания. Развитие деменции в первые 1–3 года от манифестации двигательных нарушений БП либо до их возникновения противоречит диагнозу БП (см. табл. 3.21).

У пожилых пациентов со значительной длительностью заболевания риск деменции значительно увеличивается. Долговременные наблюдения свидетельствуют, что риск развития деменции в течение 10 лет от начала заболевания у пациентов пожилого возраста может достигать 80 % [18]. По другим данным, в последний год жизни деменция выявляется у 60 % больных БП, причем у половины из них выраженная [8].

Деменция при БП характеризуется утяжелением всех видов когнитивных нарушений и их качественной модификацией с появлением нейропсихологических признаков заинтересованности задних отделов коры головного мозга. Характерны выраженные нарушения памяти, зрительно-пространственная дисгнозия, нарушения пространственного и динамического праксиса, колебания концентрации внимания, интеллектуальные расстройства. Может присутствовать недостаточность номинативной функции речи, проявляющаяся трудностями называния показываемых предметов. Вероятно, в основе качественной модификации когнитивных нарушений при переходе на стадию деменции лежит распространение дегенеративных изменений за пределы системы «подкорковые структуры — лобная кора», что соответствует современным представлениям о развитии патоморфологических изменений при БП [20].

Появление нейропсихологических признаков заинтересованности задних отделов коры головного мозга сближает клинические проявления нервно-психических расстройств при БП с деменцией с болезнью Альцгеймера. Тем не менее на стадии легкой и умеренной деменции между двумя названными нозологическими формами остаются достоверные и существенные различия. По данным большинства исследований, при одинаковой выраженности деменции БП характеризуется более выраженными дизрегуляторными (лобными) расстройствами, в то время как БА — мнестическими и апрактоагностическими нарушениями, обусловленными поражением коры теменных и височных долей. Нарушения речи в форме дисфазии нехарактерны для БП и, напротив, весьма характерны для БА, в особенности для пресенильной (ранней) формы данного заболевания.

По некоторым данным, деменция при БП является гетерогенным состоянием. «Корковые» нейропсихологические симптомы, такие как первичные нарушения запоминания, диспраксические и дисгностические нарушения, наиболее характерны для более пожилых пациентов. У пациентов менее пожилого возраста ядром когнитивных расстройств остаются нарушения лобно-подкоркового характера [5]. В связи с этим обсуждается роль начальных стадий сопутствующей болезни Альцгеймера в патогенезе деменции у части пожилых пациентов с БП. Известно, что начальные признаки альцгеймеровской нейродегенерации, такие как диффузный церебральный амилоидоз и сенильные бляшки, развиваются у 30–40 % пожилых лиц. Однако если у здоровых пожилых данные изменения остаются клинически «молчащими», то у пациентов с БП они могут усиливать имеющуюся когнитивную симптоматику. Аналогичная картина наблюдается у лиц с хронической сосудистой мозговой недостаточностью: наличие сопутствующих нейродегенеративных изменений значительно увеличивает риск развития когнитивных расстройств (см. раздел «Смешанная деменция»).

Развитие деменции при БП служит неблагоприятным прогностическим признаком. Пациенты с БП с деменцией хуже отвечают на проводимую противопаркинсоническую терапию, у них значительно чаще развиваются психотические осложнения данной терапии (см. ниже). Смертность среди пациентов с БП и деменцией достоверно выше, чем среди их сверстников без деменции.

Нервно-психические нарушения и противопаркинсоническая терапия. В настоящее время подавляющее большинство пациентов с БП получает специфическую противопаркинсоническую терапию. Если раньше велась дискуссия о том, в какой момент следует назначать симптоматическуюзаместительную терапию, то сегодня большинство ученых согласны, что лечение БП следует начинать сразу же после установления диагноза. Выбор препарата для начала терапии зависит от возраста пациента и клинических особенностей случая, в том числе наличия, выраженности и характера психических нарушений.

Несомненным и выраженным отрицательным эффектом в отношении когнитивных функций при БП обладают антихолинергические средства (циклодол, паркопан, акинетон и др.). Применение данных препаратов вызывает нарушения памяти, внимания и интеллектуальных функций, а длительное использование может приводить к необратимым дегенеративным изменениям в коре головного мозга. Поэтому центральные холиноблокаторы противопоказаны пациентам с выраженными когнитивными нарушениями и деменцией и крайне нежелательны у пациентов пожилого возраста. Их применение должно быть ограничено пациентами относительно молодого возраста (до 60 лет) с дрожательной формой БП.

Дофаминергическая терапия (препараты леводопы, агонисты дофаминовых рецепторов) оказывает некоторый положительный эффект в отношении когнитивных функций и эмоциональной сферы. На фоне применения как препаратов леводопы, так и агонистов дофаминовых рецепторов отмечаются улучшение концентрации внимания, повышение активности и темпа мышления, увеличение интеллектуальной гибкости, регресс выраженности депрессивных расстройств. Данный эффект отмечается в основном при начале терапии и у пациентов без деменции. Однако применение дофаминергических препаратов не защищает от дальнейшего нарастания выраженности когнитивных и других психических расстройств, связанных с прогрессированием БП. На развернутых стадиях БП нередко отмечаются колебания выраженности эмоциональных и когнитивных нарушений, совпадающие с колебаниями выраженности двигательных расстройств, связанных с приемом препаратов леводопы. При этом обычно более значительные когнитивные и эмоциональные нарушения отмечаются во время периодов «выключения». Оптимизация схемы терапии и уменьшение моторных флюктуаций способствуют также уменьшению флюктуаций когнитивных и эмоциональных расстройств.

У пациентов с выраженными когнитивными нарушениями и в особенности при наличии деменции дофаминергическая терапия способствует развитию психотических расстройств. Традиционно психотические нарушения относятся к «осложнениям» дофаминергической терапии, однако их патогенез несколько более сложен. Современные исследования свидетельствуют, что в основе психотических нарушений при БП лежит ацетилхолинергическая недостаточность, которая развивается на поздних стадиях БП. Большое значение имеет ацетилхолинергическая «денервация» ядер ствола головного мозга, которая ведет к нарушениям регуляции цикла «сон-бодрствование». Дофаминергическая терапия выполняет роль провоцирующего фактора, который увеличивает дисбаланс между церебральными нейромедиаторами.

Психотические нарушения развиваются у 10–50 % пациентов, получающих препараты леводопы и/или агонисты дофамина. Риск возникновения психотических расстройств зависит от дозы леводопы, однако «пороговая» доза в каждом случае индивидуальна. Риск психотических нарушений выше при использовании агонистов дофамина, чем при использовании препаратов леводопы. Поэтому у пожилых пациентов с деменцией лечение БП следует сразу начинать с препаратов леводопы, а применение агонистов дофаминовых рецепторов следует проводить осторожно.

Частым предвестником связанных с терапией психотических нарушений является нарушение сна. Больные с трудом засыпают ночью и, напротив, излишне сонливы днем. Наиболее характерный и тревожный симптом — яркие сновидения, которые сопровождаются выраженной двигательной активностью в фазе сна с быстрыми движениями глаз (так называемое нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз). Из-за неадекватной двигательной активности пациент может упасть с кровати, нанести травму себе или супругу. Во время бодрствования отмечаются зрительные иллюзии: пациент может принять одежду или другой неодушевленный предмет за человека или животное. Обычно подобные «зрительные обманы» происходят в сумерки или в темное время суток. В их основе лежат зрительные дисгностические расстройства, отягощаемые колебаниями уровня внимания вследствие изменения функционального состояния головного мозга (снижение уровня бодрствования).