Арман Мари Леруа - Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.

• Название: Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.
• Автор: Арман Мари Леруа
• Издательство: ООО "Издательство Астрель"
• Жанр: Биология
• Год: 2009
• ISBN: 978-5-271-24665-4

Для того, чтобы посмотреть, как развивается зародыш, Клеопатра приказывала вспарывать животы беременным рабыням. Сегодня мы знаем о механизмах, которые заставляют одну-единственную клетку превращаться сначала в эмбрион, после – в ребенка, а затем и во взрослого человека, несравненно больше, чем во времена жестокой египтянки, однако многие вопросы по-прежнему остаются без ответов. Один из основных методов исследовать пути формирования человеческого тела – это проследить за возникающими в этом процессе сбоями или, как говорят ученые, мутациями. Именно об этих "неполадках", приводящих к появлению сиамских близнецов, двухголовых ягнят и прочих мутантов, рассказывает в своей увлекательной и порой шокирующей книге британский биолог Арман Мари Леруа.

Используя истории знаменитых "уродцев" в качестве отправной точки для своих рассуждений, автор подводит читателя к пониманию сложных законов, позволяющих человеческим телу на протяжении многих поколений сохранять относительную стабильность, оставаясь при этом поразительно многообразным.

УДК 575-2

ББК 28.704

ISBN 978-5-271-24665-4 (ООО "Издательство Астрель")

© Armand Marie Leroi, 2003

© Фонд Дмитрия Зимина "Династия", российское издание, 2009

© Е. Година, перевод на русский язык, 2009

© А. Бондаренко, оформление, 2009

Фонд некоммерческих программ "Династия" основан В 2002 году Дмитрием Борисовичем Зиминым, почетным президентом компании "Вымпелком". Приоритетные направления деятельности Фонда – развитие фундаментальной науки и образования в России, популяризация науки и просвещение. В рамках программы по популяризации науки Фондом запущено несколько проектов. В их числе – сайт elementy.ru, ставший одним из ведущих в русскоязычном Интернете тематических ресурсов, а также проект "Библиотека "Династии" – издание современных научно-популярных книг, тщательно отобранных экспертами-учеными. Книга, которую вы держите в руках, выпущена в рамках этого проекта. Более подробную информацию о Фонде "Династия" вы найдете по адресу:

WWW.DYNASTYFDN.RU

---

«К концу XVII столетия, – писал Изидор Жоффруа Сент-Илер, – считалось необходимым выискивать развлечения особого рода для забавы князей и королей, и эта печальная привилегия служить игрушками сильных мира сего была уготована карликам». Но придворные карлики появились гораздо раньше. Моду на них установила Екатерина Медичи (1519-1589). Рассчитывая вывести породу миниатюрных людей, она организовала брак между двумя карликами. Через несколько лет то же самое попыталась сделать супруга бранденбургского курфюрста. Однако в обоих случаях супружеские пары оказались бесплодными. Петр I довел забаву до крайности. В 1701 году он поставил грандиозный спектакль, организовав свадьбу двух карликов, на которую были приглашены не только его придворные, но и послы всех иностранных держав, аккредитованные в столице. Царь отдал также приказ собрать на свадьбу всех карликов, живущих в радиусе 200 миль. Около дюжины маленьких мужчин и женщин въехали в столицу под улюлюканье толпы, сидя на спине единственной лошади. При дворе некоторые из карликов, понимая, что будут выставлены на посмешище, отказались принимать участие в потехе. Тогда Петр заставил их прислуживать другим.

Были ли все придворные карлики несчастными, униженными созданиями, полностью лишенными человеческого достоинства? Жоффруа, написавший эти строки в 1832 году, считал, что да. Так же думал и Бюффон на полстолетия раньше.[151] Однако Йозеф Борувлаский с ними бы не согласился. Для него малый рост был подарком судьбы, счастливым стечением обстоятельств. Благодаря ему Борувлаский вырвался из безвестности. Вот как он описывает свою историю в «Мемуарах»:

Я родился в окрестностях Шальеза, столицы Покуции, в Польской России в ноябре 1739 года. Мои родители были среднего роста. У них родилось шестеро детей: пятеро сыновей и одна дочь. По одному из капризов природы, который невозможно объяснить, да и вряд ли найдешь другой такой случай в анналах истории человеческого рода, трое из этих детей выросли выше среднего роста, а двое, в том числе и я, достигли роста, который обычно свойствен детям четырех-пяти лет.

Борувлаские были бедными. Йозефу едва исполнилось девять лет, когда умер его отец, оставив семью в нищете. Однако сельская Польша XVIII столетия была глубоко феодальным обществом, где все решалось с помощью покровителей, и у матери Йозефа была поддержка в лице молодой местной аристократки Стаорины де Каорлиц. Очарованная маленьким Йозефом, она убедила его мать оставить мальчика жить у нее, дабы он мог получить хорошее воспитание. Борувлаский расцвел в своем новом доме. К подростковому возрасту он вырос всего до 61 сантиметра, но приобрел манеры, которых не устыдились бы самые благородные польские юноши. Положение немного осложнилось, когда Стаорина вышла замуж и родила ребенка, но Борувласкому и здесь повезло. Ему стала протежировать другая, еще более богатая аристократка – графиня де Хумиецка. Это стало его победой. Графиня была не из тех, кто собирался прозябать в глуши провинциальной Польши. Ее неодолимо тянуло к путешествиям и хорошему обществу. Посадив Йозефа в карету, она отправилась покорять дворы европейских монархов.

Вена 1754 года. «Какая вещь, – спросила Мария Терезия, – в этой комнате самая удивительная?» Борувлаский окинул взглядом великолепное рококо Шёнбрунна, но ответ у него уже был готов. «Самая удивительная вещь в этой комнате – маленький человечек, сидящий на коленях у великой женщины». Ее императорское величество, властительница всей Австрии и Венгрии, была в восторге. В Мюнхене князь Кауниц предложил Борувласкому пожизненную пенсию. В Луневиле изгнанный из страны король поляков Станислав заявлял, что он наслаждается его рассказами – настолько они интереснее того, на что способен его собственный придворный карлик, несчастный юноша по имени Бебе. Был там и граф де Треффан, который делал записи для своей статьи о карликовости, готовя ее в энциклопедию. В Париже Борувлаский считался гостем герцога Орлеанского, в Гааге имел аудиенцию у статхаудера. В Версале юная Мария Антуанетта подарила ему, сняв с собственного пальца, бриллиантовое кольцо.

Гипофизарная карликовость. Йозеф Борувлаский (1739–1837)

Неизвестный художник. (Национальный музей, Краков).

Так пролетели десять блистательных лет. А дальше Борувлаский влюбился. Предметом его ухаживаний была актриса, которая с презрением отвергла его. Годы спустя он напишет: «Если я и могу упрекнуть природу в том, что она отказалась дать мне такое же тело, как у других мужчин, то она с лихвой компенсировала это, наградив меня чувствами, каковые, правда, проявились довольно поздно, но, при свойственной моему характеру теплоте, дали мне ощутить такое счастье, воспоминания о котором наполняют мое сердце радостью и вечной благодарностью». К тому времени он уже мог спокойно размышлять о своей юношеской страсти, так как задолго до написания этих строк завоевал сердце другой темноглазой молодой аристократки по имени Изалина Борбутен. Она тоже поначалу смеялась над ним, играла с ним и относилась к нему как к ребенку. Но он упорствовал и без конца посылал ей полные страсти письма. Он обратился к королю Польши с просьбой о пенсии, которая позволила бы содержать ее. Пенсию ему дали, так же, как и титул. Она сдалась.

Борувлаский был плодом французского Просвещения. В его «Мемуарах» слышится гуманный, рациональный и вопрошающий голос энциклопедистов:

Было нетрудно судить о том, что мне уготован исключительно малый рост с самого момента моего рождения, так как в то время он равнялся всего восьми дюймам. И все же, несмотря на столь небольшой размер, я не был слабеньким или хилым; напротив, моя мать, которая кормила меня грудью, часто утверждала, что ни один из ее детей не доставлял ей меньше хлопот. Я начал ходить и говорить в том же возрасте, что и другие дети, а мой рост изменялся следующим образом:

В один год я был 11 дюймов высотой

В три года 1 фут 2 дюйма

В шесть лет 1 фут 5 дюймов

В десять 1 фут 9 дюймов

В пятнадцать 2 фута 1 дюйм

В двадцать 2 фута 4 дюйма

В двадцать пять 2 фута 11 дюймов

В тридцать 3 фута 3 дюйма

На этом рост мой остановился, и впоследствии я не прибавил ни одной восьмой дюйма. Мой брат, так же как и я, рос до тридцати лет, а потом перестал. Я специально привожу это двойное доказательство, чтобы устранить мнение некоторых натуралистов, утверждающих, будто карлики растут всю жизнь.

Это поразительно и довольно-таки странно. У большинства людей рост прекращается между семнадцатью и двадцатью годами. Но Борувлаский, хотя и был низкорослым, продолжал расти и на третьем десятке жизни. Ему понадобилось также немало времени, чтобы открыть для себя тайны женского очарования: «В двадцать пять я был таким же, как любой пятнадцатилетний парнишка». Очевидно, что он отличался поздним созреванием.

Йозеф Борувлаский умер во сне 5 декабря 1837 года в тихом английском городке со знаменитым кафедральным собором – Дареме. Он прожил счастливую и во всех смыслах богатую жизнь. Рожденный в безвестности, он достиг ошеломляющих социальных высот. Известный своим умением вести беседу и скрипичным мастерством, он был знаком с большинством коронованных особ Европы. Получив дворянский титул от короля Польши, он также находился под покровительством принца Уэльского. Он называл своими друзьями герцога и герцогиню Девонширских. Он был украшением Дарема; городской совет платил ему только за то, чтобы он жил там. Он женился на благородной красавице, воспитал детей и умер в почтенном возрасте девяноста восьми лет, пережив практически всех своих современников. Таким был достойный конец выдающейся жизни. Ибо Йозеф, граф Борувлаский, был не просто одним из европейских аристократов, изгнанных со своей родины. Он был последним придворным карликом.[152]

Совершенство пропорций

Почему Борувлаский был таким маленьким? Задержка полового созревания указывает на возможное объяснение, равно как и несколько портретов, выполненных маслом, с полдюжины гравюр и бронзовая статуя в полный рост, которая и по сей день стоит в фойе мэрии Дарема. Все эти изображения свидетельствуют, что граф, несмотря на свой малый рост, был превосходно сложен. Правда, его пропорции были не совсем такие, как у взрослого мужчины, а скорее соответствовали пропорциям ребенка того же роста. Но никаких следов костных нарушений, вроде ахондроплазии или пикнодизостоза, которые заставляют конечности расти короткими и изогнутыми, у Борувлаского отмечено не было. Этот вид низкорослости говорит о сбое в одном из наиболее мощных и глубоко проникающих молекулярных механизмов, которые определяют, какого размера нам предстоит достичь.