Арман Мари Леруа - Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.

• Название: Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле.
• Автор: Арман Мари Леруа
• Издательство: ООО "Издательство Астрель"
• Жанр: Биология
• Год: 2009
• ISBN: 978-5-271-24665-4

Для того, чтобы посмотреть, как развивается зародыш, Клеопатра приказывала вспарывать животы беременным рабыням. Сегодня мы знаем о механизмах, которые заставляют одну-единственную клетку превращаться сначала в эмбрион, после – в ребенка, а затем и во взрослого человека, несравненно больше, чем во времена жестокой египтянки, однако многие вопросы по-прежнему остаются без ответов. Один из основных методов исследовать пути формирования человеческого тела – это проследить за возникающими в этом процессе сбоями или, как говорят ученые, мутациями. Именно об этих "неполадках", приводящих к появлению сиамских близнецов, двухголовых ягнят и прочих мутантов, рассказывает в своей увлекательной и порой шокирующей книге британский биолог Арман Мари Леруа.

Используя истории знаменитых "уродцев" в качестве отправной точки для своих рассуждений, автор подводит читателя к пониманию сложных законов, позволяющих человеческим телу на протяжении многих поколений сохранять относительную стабильность, оставаясь при этом поразительно многообразным.

УДК 575-2

ББК 28.704

ISBN 978-5-271-24665-4 (ООО "Издательство Астрель")

© Armand Marie Leroi, 2003

© Фонд Дмитрия Зимина "Династия", российское издание, 2009

© Е. Година, перевод на русский язык, 2009

© А. Бондаренко, оформление, 2009

Фонд некоммерческих программ "Династия" основан В 2002 году Дмитрием Борисовичем Зиминым, почетным президентом компании "Вымпелком". Приоритетные направления деятельности Фонда – развитие фундаментальной науки и образования в России, популяризация науки и просвещение. В рамках программы по популяризации науки Фондом запущено несколько проектов. В их числе – сайт elementy.ru, ставший одним из ведущих в русскоязычном Интернете тематических ресурсов, а также проект "Библиотека "Династии" – издание современных научно-популярных книг, тщательно отобранных экспертами-учеными. Книга, которую вы держите в руках, выпущена в рамках этого проекта. Более подробную информацию о Фонде "Династия" вы найдете по адресу:

WWW.DYNASTYFDN.RU

---

Сам Твити ожидал, что чужеродные ноги вырастут столь же большими, как и обычные ноги саламандры-хозяина. В 1930-х годах уже было известно, что огромное влияние на процессы роста оказывают гормоны. Один из них, продуцируемый гипофизом, даже получил название гормона роста, и клиницисты говорили о людях с его избытком или дефицитом как о "гипофизарных" гигантах и карликах. Если тигровые саламандры были крупнее пятнистых, то происходило это наверняка потому, что первые имели больше гормона роста (или чего-то наподобие него), чем их более мелкие родственники. Чужеродные конечности должны реагировать на концентрацию гормонов хозяина в той же степени, что и обычные конечности, и, в соответствии с ней, становиться большими или маленькими. Контроль над ростом будет в этом смысле глобальным, когда все ткани должны подчиняться единому набору инструкций, циркулирующих по всему телу.

Нет сомнений, что гормоны действительно играют роль, причем жизненно важную, в том, до какого размера вырастают саламандры, люди и, вероятно, вообще все животные. Красота эксперимента Твити заключалась тем не менее в другом: он показал, что как бы ни были важны гормоны, не они ответственны за различия между крупными и мелкими саламандрами. Против ожидания, его саламандры оказались кривобокими. Как будто пересаженная конечность неким непостижимо таинственным образом попросту знала, какого размера должна достичь, вне зависимости оттого, к чему ее прикрепили. Это был эксперимент, показавший первичность локального над глобальным, ибо любая нога саламандры несла в себе предсказание собственной судьбы.[130]

В награду за эти эксперименты Твити стяжал впоследствии не слишком громкую славу. Более непосредственным откликом стала его поездка в Берлин в 1931 году. Он отправился работать в Институт кайзера Вильгельма, в лабораторию Отто Мангольда, мужа Хильды Прешельдт, прославившейся открытием организатора. Там он встретился с выдающимися биологами своего времени: Гансом Шпеманом, Рихардом Гольдшмидтом и Виктором Хамбургером, которые вместе создали приоритет Германии в области биологии развития. Ни исследования Твити в Институте кайзера Вильгельма, ни его дальнейшая карьера в Стэнфорде, где он сделался одним из наиболее любимых студентами профессоров, не представляют для нас особого интереса, в отличие от времени и страны, в которой он тогда оказался. В 400 километрах к югу, в Мюнхене, другой молодой ученый со схожими научными интересами, но совершенно иными моральными устоями, только что поступил на медицинский факультет. Это был Йозеф Менгеле.

Освенцим, 1944

Тот, чье имя навсегда повисло мрачной тенью над исследованиями по генетике человека, происходил из семьи состоятельных баварских промышленников. Красивый, вежливый и интеллигентный, он отказался от службы в семейной фирме и вместо этого занялся изучением медицины и философии в Мюнхенском университете. Он был честолюбив и горел желанием сделать себе имя, первым в семье прославившись на научном поприще. К середине 30-х годов он переехал во Франкфурт, где его покровителем стал Отмар Фрайгерр фон Вершуер, глава еще одного Института кайзера Вильгельма, в котором, однако, занимались в основном антропологическими исследованиями. Диссертация, написанная там Менгеле в 1935 году, отражала присущую немецкой антропологии страсть к расовым классификациям и содержала измерения сотен челюстных костей для выявления расовых различий. Две более поздние научные статьи касались наследования некоторых телесных нарушений, таких как волчья пасть. Все эти работы суховаты, основаны на фактах и, в общем, довольно скучны. В них нет и намека на будущую карьеру молодого ученого.

Менгеле приехал в Освенцим 30 мая 1943 года. Он отправился туда по настоянию своего ментора, фон Вершуера. Именно он убедил ученика воспользоваться теми, как он выразился, "необыкновенными исследовательскими возможностями", которые перед ним откроются. Ко времени прибытия Менгеле в концентрационный лагерь в нем содержалось чуть больше 100 тысяч заключенных, и машина смерти работала на полную мощность.

Менгеле был лишь одним из представителей многочисленного медицинского персонала в Аушвиц-Биркенау, к тому же не занимавшим высоких постов. Но после войны люди, пережившие лагерь, будут вспоминать именно его. Он запомнится им своей физической красотой, всегда идеальным состоянием военной формы, очаровательными манерами и улыбкой. Они запомнят его благодаря непостижимому свойству его личности: он мог мило поговорить с ребенком, а потом отправить того в газовую камеру. Они запомнят его, потому что он казался вездесущим, и еще потому, что нередко он был первым немецким офицером, которого они встречали. Когда заключенные выходили из телячьих вагонов на платформу в Биркенау, они слышали, как он кричит "налево" или "направо". "Налево" означало немедленную смерть, "направо" – что им сохраняют жизнь, по крайней мере на время.[131]

Среди тех, кого оставили в живых, была тридцатилетняя еврейская женщина по имени Элизабет Овиц. Вместе с братьями и сестрами она прибыла в Аушвиц-Биркенау ночью 18 мая 1944 года. Их привезли в вагоне для перевозки скота вместе с 84 другими людьми. Слабые и растерянные после долгого пути, Овицы стояли на платформе Биркенау под ослепительным светом прожекторов. Элизабет спросила одного узника, еврея-инженера из Вены, где они находятся. Он ответил: "Это могила Израиля" – и показал на дымящиеся трубы, которые возвышались над лагерем. Через сорок три года она напишет: "Теперь мы поняли, что все, о чем знали раньше, но пытались вытравить из своего сознания, происходит на самом деле". Элизабет и остальных членов семьи – группу в двенадцать человек – отогнали к краю платформы. Именно тогда они впервые увидели Менгеле. Восхищенно осматривая их, он заявил: "Теперь у меня есть работа на двадцать лет вперед; теперь у науки есть интересный объект для размышлений".

Овицы были трансильванскими евреями. Их отец, Шимшон Исаак Овиц, был ученым человеком и известным раввином, который мог творить чудеса. У него была разновидность карликовости под названием псевдоахондроплазия, особенность которой состоит в том, что тело больного остается почти неизменным, а конечности вырастают короткими и искривленными. Равви Овица почитали за его мудрость и сострадание. Многие румынские евреи верили, что Бог, лишив его нормального роста, взамен наградил необычными и редкостными качествами. Амулеты с кусочками пергамента, на которых клубились завитки древнееврейского письма, изящно выписанные его рукой на раши[132] как говорили, обладали целительной силой. У равви Овица было десять детей, семеро из которых, включая Элизабет, были карликами. Это совпадает с диагнозом псевдоахондроплазии, которая вызывается доминантно наследуемой мутацией.

Псевдоахондроплазия. Элизабет Овиц (1914-1992) с братьями и сестрами. Бет-Галим, Израиль, ок. 1949 г.

Иегуда Корен и Элиат Негев, Иерусалим.

Когда Элизабет исполнилось девять лет, ее отец внезапно умер. Молодая вдова, женщина весьма находчивая, сочла, что малый рост ее детей может быть использован для их же пользы. Она дала им музыкальное образование, и впоследствии они смогли организовать труппу. Даже в то время, когда Румыния и Венгрия уже оказались втянутыми в политическую орбиту нацистской Германии, семейство Овиц со своим "Джаз-оркестром лилипутов" все еще колесило по провинциальным городкам расколотых и нестабильных государств Центральной Европы. В мае 1942 года Элизабет Овиц, которой тогда исполнилось двадцать восемь лет, встретила молодого театрального менеджера по имени Йошко Московиц. Он был высокий, красивый и без памяти влюбился в нее. Он написал сестре, что встретил женщину хотя и маленького роста, но с лихвой одаренную талантом, мудростью и трудолюбием. Они поженились в ноябре того же года, но всего через десять дней после свадьбы Йошко с нашитой желтой звездой Давида на рукаве пиджака был отправлен в трудовой батальон. Супруги встретились снова лишь по окончании войны. Скрывая свое еврейское происхождение, Овицы продолжали гастролировать еще в течение двух лет, но в марте 1944 года немецкие войска оккупировали Венгрию, и во время последних и самых страшных погромов, прокатившихся по стране, их все же схватили.

В Освенциме Элизабет вместе с братьями и сестрами держали в отдельной комнате, чтобы они не теснились в блоке вместе с пятьюстами его обитателями. Им разрешали также носить собственную одежду и давали достаточно пищи, чтобы выжить. В течение какого-то времени они смогли оставаться вместе как отдельная семья, и им даже удалось убедить Менгеле, что они являются родственниками еще одного семейства из их деревни. Они платили за свое выживание тем, что исполняли заглавные роли в нелепой и безумной программе экспериментальных исследований Менгеле.